Хоботообразен нос

Информационна листовка за пациенти – Какво трябва да знаете, какво трябва да попитате.

Какво е пробозис (хобот)?

Хоботът е проблем в развитието на носа. Носът, или половината от носа, е заместен от слабо развит, тръбен, носообразен придатък.

Повечето хоботи са разположени по средната линия на лицето. В много редки случаи се намират до средната линия. Това са два много различни дефекта.

  • Среден хобот:

Средният хобот е разположен по средната линия на лицето, над или между очите. Той винаги е свързан с отсъстващ нос, тежки очни аномалии (понякога има само едно централно око) и много тежки мозъчни аномалии (наречени холопрозенцефалия). Тези тежки форми на холопрозенцефалия, в съчетание с хобот, често са свързани с хромозомни аномалии. Хромозомите са мястото, където се съхранява по-голямата част от нашата генетична информация. Обикновено имаме 46 от тях, съвпадащи по двойки: 23 идват от единия родител, а другите 23 идват от другия родител. Например, хората с тризомия 13 имат допълнителна хромозома 13. Това състояние често се наблюдава при бебета със среден хобот: ако настъпи такава промяна в информацията в хромозомите, това би било причината за хоботчето. За съжаление бебетата с тризомия 13 обикновено умират по време на бременността или скоро след раждането.

  • Страничен хобот:

В много редки случаи хоботът се намира до нормалния нос или до половин нос. Това се нарича страничен хобот. Страничният хобот е различен вид хобот от средния хобот. Страничният хобот може да бъде изолирана аномалия, но рискът от очни аномалии или цепнатини в горната устна, небцето или бузата е голям. Понякога има мозъчни аномалии, но са редки. Умственото развитие обикновено е нормално.

Как се получава страничен хобот?

Не е ясно защо се развива страничен хобот до нормален или половин нос.

Трябва ли да си направя още изследвания?

Трябва да попитате дали може да се направи специализиран/ подробен ултразвук на бебето по време на бременността, за да се открият други аномалии. Специално внимание трябва да се обърне на мозъка, очите, горната устна, небцето и бузите, тъй като аномалиите на тези области са свързани с този тип хобот. Понякога може да се извърши ЯМР (друг начин за получаване на изображения на плода вътре в утробата), за да се открият мозъчни или черепни аномалии.

За какви неща трябва да внимавате по време на бременността?

Ако няма други аномалии, можете да продължите да правите редовните прегледи свързани с бременността. Ако съществуват други аномалии, те могат да доведат до промени в проследяването на бременността.

Какво означава това за бебето след раждането му?

Прогнозата за бебета, родени с този тип страничен хобот и без други големи аномалии, обикновено е добра. По принцип развитието е нормално, освен ако не бъдат идентифицирани мозъчни аномалии. Проблеми с дишането, храненето или пиенето не се споменават често, но могат да се появят. По тази причина е добре да обсъдите с вашия лекар къде да родите, въз основа на външния вид на лицето на бебето.

За коригиране на този проблем е необходима пластична и реконструктивна операция. Като се има предвид, че страничния хобот може да изглежда по много различни начини, ще е необходим подход, специфичен за вашето бебе. Окончателната козметична реконструкция обикновено се извършва след завършване на растежа на лицето; постигането на естетически резултат често е предизвикателство. Естетичните и психологическите проблеми се нуждаят от внимание и обикновено е необходим екип от различни специалисти, който да оцени, обсъди и лекува възможни физически или емоционални проблеми, които съпътстват аномалиите на лицето.

Ще се случи ли отново?

Рискът да се повтори страничен хобот е много нисък. Рискът е по-голям, когато родителите имат роднинска връзка по между си.

Какво друго да попитам?

  • Хоботът прилича ли на тежка аномалия?
  • Виждат ли се други аномалии?
  • Къде да родя?
  • Къде бебето ще получи най-добрите грижи, след като се роди?
  • Мога ли да се срещна предварително с екипа от лекари (особено с пластичен хирург), които ще се грижат за бебето ми, когато се роди?

Правна забележка:

Съдържанието на [тази листовка/ нашият уебсайт] е само за обща информация. Тя няма за цел да бъде медицински съвет, на който трябва да разчитате. Трябва да получите професионален или специализиран индивидуален медицински съвет, свързан с вашето лично положение, преди да предприемете, или да се въздържите от каквото и да е действие въз основа на съдържанието в [тази листовка/ нашия уебсайт]. Въпреки че полагаме разумни усилия да актуализираме информацията на [нашия уебсайт/ листовките], ние не даваме никакви заявления, гаранции, изрични или подразбиращи се, че съдържанието на [нашия уебсайт/ на листовките] е точно, пълно или актуално.

Последна актуализация септември 2019 г