Прекъсната аортна дъга (ПАоД)

Информационна листовка за пациенти – Какво трябва да знаете, какво трябва да попитате.

Какво е прекъсната аортна дъга (ПАоД)?

Прекъсната аортна дъга (ПАоД) е рядък вроден дефект на сърцето. Сърцето се състои от четири камери, две горни камери, наречени предсърдия, дясно предсърдие и ляво предсърдие и две долни камери (вентрикули), дясна и лява камера. Вентрикулите са помпените камери на сърцето; кръвта от сърцето се влива големите артерии – аортата и белодробната артерия. Лявата камера изпомпва кръв, богата на кислород, през аортата към тялото и мозъка, докато дясната камера изпомпва бедна на кислород кръв през белодробната артерия към белите дробове. Аортата се движи нагоре към главата, след което се обръща надолу към тялото, за да образува дъгата на аортата. Частта на аортата под дъгата се нарича низходяща аорта; тя доставя кръв в долната част на тялото и краката.

При повечето хора от аортната дъга се разклоняват три кръвоносни съда, за да снабдяват главата, мозъка и ръцете с богата на кислород кръв. При прекъсната аортна дъга (ПАоД) някъде по хода на дъгата аортата е разделена на отделни кръвоносни съдове. Съществуват три вариации на този проблем според мястото на прекъсването. (Моля, вижте фигурата по-долу.) Горната част на аортата все още снабдява главата и ръцете, но потокът към долната част на тялото и краката се осигурява от кръвта, течаща по белодробната артерия през специален фетален съд, след което навлиза в низходящата аорта.

Много бебета с ПАоД имат и друг сърдечен дефект, наречен дефект на междукамерната преграда или МКД. Дясната и лявата камера на сърцето са разделени от мускулна стена, наречена междукамерната преграда; дупка в тази стена се нарича МКД. МКД са доста често срещани, всъщност те са най-честата форма на сърдечен дефект при раждането. МКД позволява на кръвта да преминава между двете камери на сърцето, при което богата на кислород кръв да се смесва с бедна на кислород кръв, която дясната камера изпомпва до белите дробове. Други вродени сърдечни дефекти, както и други малформации, също могат да се появят заедно с ПАоД.

Как се получава ПАоД?

Изглежда, че по време на ембрионалния период (първите седмици от вътреутробния живот), докато се развива сложната анатомия на сърцето и кръвоносните съдове, ПАоД се получава в резултат на невъзможност на по-ранни малки дъги да растат и да се слеят правилно. Вероятно в някои случаи има генетичен компонент на ПАоД. Най-често срещаният е синдромът на ДиДжордж, който се причинява от заличаване на малка част от хромозома номер 22, една от 23-те двойки хромозоми, които съхраняват нашата генетична информация. В много случаи обаче не се открива генетична причина.

Трябва ли да си направя още изследвания?

Вашият лекар може да ви насочи за генетично консултиране и генетични тестове. Това може да предостави важна информация относно вашия индивидуален случай. Вашият лекар може да ви насочи към специалисти по сърдечни заболявания на плода, като специалист по майчино-фетална медицина и/ или детски кардиолог.

Те могат да проследят напредъка на вашето бебе с ултразвуково изследване, фокусирано върху сърцето на плода и кръвоносните съдове около него. Това изследване се нарича фетална ехокардиография:  Можете също така да се обърнете към специалисти по детска сърдечна хирургия преди раждането, за да се консултирате относно най-добрия начин за раждането и грижите на вашето бебе в родилното отделение. Всяко бебе с ПАоД е уникално. Вашите лекари ще изследват обстойно сърцето и други органи на плода, за да получат най-пълната картина на неговата/ нейната анатомия и ще ви консултират относно изготвянето на план за грижа, който най-добре отговаря на вашия индивидуален случай.

За какви неща трябва да внимавате по време на бременността?

Вашият лекар вероятно ще нареди серия ултразвукови изследвания, за внимателно наблюдение и преценка дали ПАоД влияе върху растежа и благосъстоянието на вашето бебе. Може да бъдете помолени да наблюдавате движенията на бебето през деня. Вашите лекари ще ви консултират с напредването на бременността.

Какво означава това за бебето след раждането му?

Докато е вътре в утробата, вашето бебе има малък съд с дълго име, дуктус артериозус (артериален канал), който позволява на кръвния поток от белодробната артерия да бъде насочен към низходящата аорта, така че долната част на тялото да може да получава кръв. След раждането артериалният канал обикновено се затваря в рамките на няколко дни и цялата кръв от белодробната артерия тече към белите дробове, за да бъде снабдена с кислород и да се върне в сърцето. При ПАоД е важно артериалният канал да се държи отворен, за да се поддържа кръвоснабдяването в тази част на аортата, която снабдява с кръв долната част на тялото. Вашето бебе ще получи лекарство, наречено простагландин, за да поддържа този съд отворен, докато е възможна сърдечна операция. ПАоД винаги трябва да се отстранява чрез сърдечна хирургия. Целта на операцията е да се създаде връзка между двата сегмента на аортата и да се затвори дупката в сърцето (МКД), ако има такава.

Ще се случи ли отново?

Това зависи дали е открита или не генетична причина за ПАоД и какви други проблеми са налице. Всички тези фактори определят вероятността да родите друго бебе с ПАоД. Вашият лекар вероятно ще нареди ранно целенасочено сканиране на плода, за да се изключат сърдечни дефекти на плода при следваща бременност.

Какво друго да попитам?

Може да зададете на вашия лекар тези, или всеки друг въпрос относно вашата бременност:

  • Какъв вид ПАоД има моето бебе?
  • Колко често ще ми се правят ултразвукови изследвания?
  • Трябва ли да проведа генетични консултации? Какви генетични тестове са подходящи?
  • Къде да родя?
  • Къде бебето ще получи най-добрите грижи, след като се роди?
  • Мога ли преди раждането да се срещна с екипа от лекари, които ще помагат на бебето ми, когато се роди,?

Правна забележка:

Съдържанието на [тази листовка/ нашият уебсайт] е само за обща информация. Тя няма за цел да бъде медицински съвет, на който трябва да разчитате. Трябва да получите професионален или специализиран индивидуален медицински съвет, свързан с вашето лично положение, преди да предприемете, или да се въздържите от каквото и да е действие въз основа на съдържанието в [тази листовка/ нашия уебсайт]. Въпреки че полагаме разумни усилия да актуализираме информацията на [нашия уебсайт/ листовките], ние не даваме никакви заявления, гаранции, изрични или подразбиращи се, че съдържанието на [нашия уебсайт/ на листовките] е точно, пълно или актуално.

Последна актуализация септември 2019 г